Leucemia aguda
¿Qué es?
Las leucemias agudas son un grupo heterogéneo de trastornos clonales de las células madre hemopoyéticas, a partir de las cuales se originan normalmente las células sanguíneas. En las leucemias, estas células pierden la capacidad de diferenciarse normalmente y de responder a los factores reguladores de la proliferación. Las células leucémicas son principalmente elementos inmaduros (blastos) que se acumulan sobre todo en la médula ósea, pero pueden infiltrarse en todos los órganos.
Las leucemias agudas se distinguen principalmente en:
- mieloide (leucemia mieloide aguda);
- linfoide (leucemia linfoblástica aguda).
La leucemia mieloide aguda (LMA) se caracteriza por la acumulación de blastos mieloides en la médula ósea. Los blastos suelen invadir la sangre periférica y, más raramente, tejidos sólidos. El sarcoma mieloide (SM) es una forma particular de LMA que suele presentarse extramedularmente, sobre todo en órganos parenquimatosos o en la piel, con un aspecto "sólido"; el SM puede preceder en varios meses a la aparición de la LMA típica y se trata como tal.
La leucemia linfoblástica aguda (LLA) se caracteriza por la acumulación de blastos linfoides en la médula ósea, que pueden invadir la sangre periférica y localizarse también en otros órganos, como el sistema nervioso central y los testículos.
Causas y factores de riesgo
Los síntomas más frecuentes de la LMA son:
- astenia;
- palidez;
- infecciones;
- hemorragias de piel y mucosas;
- fiebre;
- pérdida de peso;
- sudoración;
- dolor óseo;
- signos neurológicos;
- signos de infiltración cutánea y mucosa.
En los casos con hiperleucocitosis, son frecuentes los síntomas referibles a una ralentización de la microcirculación, como alteraciones visuales, cefalea, síntomas neurológicos.
Los síntomas de la LLA dependen de la anemia, las infecciones y las hemorragias de la piel y las mucosas o de los órganos internos. También puede haber fiebre, pérdida de peso, sudoración serotónica y dolores óseos. El paciente puede presentar linfadenomegalia y hepatoesplenomegalia (agrandamiento del hígado y el bazo), infiltración meníngea y testicular.
¿Cuáles son los síntomas?
El contacto prolongado con productos químicos (por ejemplo, pesticidas) y disolventes (benceno), la quimioterapia previa, la exposición a radiaciones ionizantes y el tabaquismo son factores asociados a un mayor riesgo. En la mayoría de los casos, sin embargo, no se reconoce ninguna causa conocida ni ningún factor de riesgo.
¿Cómo se diagnostica?
El encuadre diagnóstico inicial de todas las patologías que nos interesan se basa en el análisis de muestras de sangre periférica y de médula ósea desde un punto de vista morfológico, inmunofenotípico citoquímico, citogenético y de biología molecular. Pero también de todas las presuntas localizaciones de enfermedades extramedulares, para las que se realizan investigaciones diagnósticas instrumentales (radiodiagnóstico y medicina nuclear).
¿Cómo se trata?
La terapia de la LMA y la ELA es principalmente médica e implica la administración de combinaciones quimioterapéuticas en asociación o no con nuevos fármacos con mecanismos de diana molecular o antigénica. En función del riesgo pronóstico, la edad y el estado general del paciente, tras un tratamiento inicial destinado a lograr la remisión de la enfermedad, puede proponerse la consolidación con un trasplante alogénico, procedente de un donante familiar o de un registro. A todos los pacientes se les ofrece inscribirse en un protocolo de investigación clínica, si está disponible en función de las características de la enfermedad y del paciente. A los pacientes de más edad y/o no aptos para tratamiento intensivo y trasplante se les ofrece un esquema de terapia continua en ciclos mensuales con nuevos fármacos administrados de forma ambulatoria.
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